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Menkes ist verworrenes Haarsyndrom ein seltener Zustand, der durch mangelhafte Absorption des Kupfers verursacht wird. Kinder mit dieser Geschlecht-verbundenen rückläufigen Abweichung entwickeln Wachstumausfall, Geistesverlangsamung, Knochenverletzungen und sprödes Haar. Anämie und Neutropenie treten auch auf.
Das heißt, eine erbliche Abweichung in der kupfernen Absorption; die resultierende kupferne Vergiftung verursacht Symptome wie spärliches sprödes verdrehtes Scalphaar, strenge zerebrale Degeneration und arterielle änderungen mit Tod in der Kindheit; sie wird als X-verbundenes rückläufiges Merkmal übertragen.
Krankheit Menkes kann zu Wachstumverlangsamung, weißes Haar, das eine verworrene Beschaffenheit hat, und Geistesverschlechterung führen.
Menkes Syndromzustand, der als Modell für kupfernen Mangel dient, stützt die Idee, daß einige der klinischen Eigenschaften, die in PEM gesehen werden, am kupfernen Mangel liegen. Brust und Milch der Kühe ist im Kupfer niedrig und Ergänzung ist gelegentlich wenn erstes behandelndes PEM notwendig.
Behandlung des Menkes Syndroms
Es gibt keine wirkungsvolle allgemeine bekannte Behandlung. Einspritzung des Kupfers ist mit Mischresultaten benutzt worden. Anwesende Therapie besteht: Kupfernes Azetat ausgeübt in eine Ader (intravenös) und in subkutanes (eingespritzt unter der Haut) kupfernes histidinate.
Behandlung kann vor Geburt sogar anfangen; wenn noch schwanger, können Mütter der Babys, die mit Krankheit Menkes gekennzeichnet werden, Einspritzungen des kupfernen Histidins unter der Haut empfangen. Healthcare Fachleute, einschließlich Genetiker (Fachleute in den erblichen Krankheiten), sollten in der Behandlung von Krankheit Menkes beraten werden.
Ergreifungen, unnormal helle Pigmentation der Haut und Haar. Tod tritt normalerweise in den ersten Jahren des Lebens auf.
Menkes ist eine ernste Störung mit dem frühen Tod, der allgemein ist.
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