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Porphyria cutanea tarda (PCT) liegt an einem defekten Enzym in der Leber (uroporphyrinogen Decarboxylase). Dieses wird in der Leber gefunden und wird in Synthese des roten Pigments in den Blutzellen miteinbezogen (hem).
Wie ist Common porphyria cutanea tarda?
Diese Art von porphyria tritt in geschätzten 1 in 25.000 Leuten, einschließlich die übernommenen und sporadischen (noninherited), Fälle auf. Ein geschätztes 80 Prozent porphyria cutanea tarda Fälle sind sporadisch. Die genaue Frequenz ist nicht klar, weil viele Leute mit der Bedingung nie Symptome erfahren.
Ursachen von Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
PCT tritt, wenn uroporphyrinogen Decarboxylase, eine Leber im Enzym, das benötigt wird, heme synthetisieren, becoms inactived auf. Dieses enyzme, das im vierten Schritt der seven-step heme Synthesebahn benutzt wird, wandelt uroporphyrinogen III in coproporphyrinogen III um, indem es die Essigsäuregruppen im Zytoplasma entcarboxyliert und sie in Methyl- Gruppen umwandelt, die zurück zu den Mitochondrien transportiert werden. Inaktivierung dieses Enzyms kann durch Eisen, Spiritus, Oestrogene und Infektion mit Hepatitis C oder HIV ausgelöst werden. Die Haut, besonders auf den Rückseiten der Hände und manchmal des Gesichtes, wird leicht gequetscht und gegen Flüssigkeit oder Blut-gefüllte Blasen empfindlilch.
Symptome von Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Leute mit porphyria cutanea tarda erfahren die chronischen, wiederkehrenden Blasen der verschiedenen Größen auf der Sonne ausgesetzten Bereichen wie den Armen, Gesicht und besonders die Rückseiten der Hände. Leberbeschädigung tritt normalerweise, zirrhose auf und sogar kann Leberkrebs schließlich sich entwickeln.
Diagnose von Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Um porphyria cutanea tarda zu bestimmen, prüft ein Doktor das Blutplasma, den Urin und den Schemel auf erhöhte Niveaus der Porphyrine. Andere wichtige Tests können die, Eisenniveaus zu überprüfen in das Blut mit einbeziehen, nach Vireninfektion der vorhergehenden Leber zu suchen, und eine Geschichte zu nehmen, um verschlimmernde Drogen zu ermitteln.
Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Verkleinerung des Eisens von der Leber, die getan durch therapeutischen Phlebotomy und durch die Eisencheliererdroge bestes ist, Desferal; Vermeidung der anreizenden Vertreter-besonder Spiritus, Oestrogene, polychlorierte aromatische Kohlenwasserstoffe. Weiter Tageslicht vermeiden, oder Gebrauchhaut sahnt das Enthalten des blockierenden Mittels der dihydroxyacetone Sonne wenn im Sonnenlicht.
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