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Rachitis (in den Kindern) und Resultat der Osteomalazie (in den Erwachsenen) von der unzulänglichen Mineralisierung der Knochenmatrix (osteoid). Sie sind zwei klinische äusserungen der gleichen Krankheit, die normalerweise durch einen Defekt in der Verwendbarkeit oder im Metabolismus des Vitamins D verursacht wird.
Ursache von Rachitis
Mangel des Vitamins D liegt normalerweise an der unzulänglichen Tageslichtbelichtung, besonders in den asiatischen Frauen in den westlichen Ländern deren Kleidung ihre Haut bedeckt und deren Diät nur etwas des Vitamins D. enthalten kann. Die älteren Personen, die unbeweglich sind und das Behinderte ähnlich werden nicht Tageslicht ausgesetzt. Spasmolytikumtherapie kann Metabolismus des Vitamins D beeinflussen; diese Drogen sind auch zu den osteoblasts giftig. Mangelhafte Absorption von Vitamin D tritt selten in der gastro-intestinalen Krankheit auf.
Pathologie
In den Kindern wird die Wachstumplatte mit Verzerrung der Anordnung für chondrocytes verlängert. Kalkbildung wird verzögert und vascularization gehindert. In den Erwachsenen wird Osteomalazie durch erhöhte osteoid Breite (> µm 15) und die verzögerte Mineralisierung, die gekennzeichnet indem man Doppelttetracyclin festgesetzt wird, beschriftet. Unmineralized osteoid kann bis 100% der trabecular Knochenoberfläche (Normal < 27%) bedecken.
Symptome und klinische Eigenschaften von Rachitis
An der Geburt kann neugeborene Rachitis als craniotabes (dünn verformter Schädel) sich darstellen. In den ersten Jahren des Lebens kann es verbreiterte Epiphyses an den Handgelenken und Bördeln geben an den costochondral Verzweigungen und den "gebrechlichen Rosary" oder eine Nut im Rippe Rahmen (Sulcus Harrison) produzieren. In den älteren Kindern werden niedrigere Gliedmißbildungen gesehen. Ein myopathy tritt auch auf.
Untersuchung
- Die erhöhte alkalische Phosphatase des Serums , erhöhte osteoblast Tätigkeit anzeigend, ist die allgemeinste Abweichung (Anmerkung: alkalische Phosphatase wird während des skelettartigen Wachstums erhöht).
- Plasmakalzium ist niedrig oder, in Verbindung mit Sekundärhyperparathyroidism und einem angehobenen PTH normal.
- Serumphosphat kann, infolge von erhöhtem PTH-abhängigem phosphaturia niedrig sein, obwohl dieses variabel ist.
- Serum 25 hydroxyvitamin D 3 ist normalerweise niedrig (die Ausnahmen, die gegen Vitamin D resistente Rachitis sind).
- Röntgenstrahlen sind häufig in den Erwachsenen normal, aber können defekte Mineralisierung, besonders in der Pelvis, in den langen Knochen und in den Rippen zeigen, wenn "die loseren Zonen" - linearen Bereiche der niedrigen Dichte durch sclerotic Ränder umgeben sind.
- Iliac Kammbiopsie mit dem doppelten beschriftenden Tetracyclin (oben sehen), ist gelegentlich notwendig, wenn biochemische Tests zweideutig sind.
Behandlung von Rachitis
Mehrfache Formulierungen von Vitamin D und von seinen Stoffwechselprodukten sind vorhanden. Wenn Mangel ernährungsmäßig ist, "Wiedereinbau" Dosen sind erforderlich (400-800 IU täglich). Viel stark "pharmakologische" Dosen (bis 40 000-100 000 IU) können bei Patienten mit Gastrectomy, mangelhafter Absorption, Leberkrankheit oder hypoparathyroidism benötigt werden. Jedoch reagieren einige Patienten auf herkömmlichere Dosen. Experten sollten solche Behandlung einleiten und alle Patienten, die pharmakologische Dosen von Vitamin D empfangen, sollten ihr Serumkalzium regelmäßig messen lassen; übermäßige Dosierung stellt sich mit den Eigenschaften von hypercalcaemia, häufig mit übelkeit und dem Erbrechen dar.
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