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Krankheit Wilsons ist eine genetische Störung, die übermäßige kupferne Ansammlung in der Leber oder im Gehirn verursacht. Sie beeinflußt ungefähr ein in dreißig tausend Leuten weltweit. Krankheit Wilsons veranlaßt den Körper, Kupfer zu behalten. Die Leber einer Person, die Krankheit Wilsons hat, gibt Kupfer nicht in Galle frei, als sie sollen.
Das Gen für Krankheit Wilsons (ATP7B) wurde zu Chromosom 13 abgebildet. Die Reihenfolge des Gens wird gefunden, um Abschnitten des Gens, das in der Menkes Krankheit, eine andere Krankheit ähnlich zu sein defekt ist, die durch Defekte im kupfernen Transport verursacht wurde. Der ähnliche Reihenfolgen Code für Kupfer-bindene Regionen, die ein Teil einer Transmembranepumpe sind, benannte eine P-Art Atpase, die dem Menkes Krankheitprotein sehr ähnlich ist.
Leberkrankheit ist das allgemeinste Symptom in den Kindern; neurologische Krankheit ist in den jungen Erwachsenen am allgemeinsten. Die Hornhaut des Auges kann auch beeinflußt werden: der "Kayser-Fleischer Ring" ist ein tiefer Kupfer-farbiger Ring an der Peripherie der Hornhaut und wird gedacht, um kupferne Ablagerungen darzustellen.
Ursachen von Krankheit Wilsons
Krankheit Wilsons ist eine übernommene Störung. Kupferne Niveaus des Körpers werden hauptsächlich durch die Leber gesteuert, indem man (erhalten gereinigt von) überschüssiges Kupfer meistens in der Galle ausscheidet. In der Krankheit Wilsons fällt dieser Prozeß aus und veranlaßt Kupfer, im Körper aufzubauen. Dieses beschädigt hauptsächlich, die Leber aber kann andere Organe, besonders das Gehirn auch beeinflussen.
Symptome von Krankheit Wilsons
Die Symptome von Krankheit Wilsons können neurologisch, psychiatrisch oder beide sein. Einige der Symptome sind Starrheit, Tremor, Geifern, Schwierigkeit mit Rede, plötzliche Beschaffenheit änderung und grob nicht angebrachtes Verhalten. Auch wegen der kupfernen Anhäufung auf der Hornhaut, Patienten die bräunlichen oder grau-grünen farbigen Ringe um das Auge entwickeln.
Interne Symptome schließen flüssige Anhäufung im Futter des Abdomen, der Anämie, des niedrigen Plättchens und weißen des Blutzellezählimpulses im Blut, der hohen Niveaus der Aminosäuren, des Proteins, der harnsauer Säure und der Kohlenhydrate im Urin und des Erweichens der Knochen ein.
Behandlung für Wilsons Krankheit
Krankheit Wilsons erfordert lebenslängliche Behandlung. Wenn die Störung früh ermittelt wird und richtig behandelt, kann eine Person mit Krankheit Wilsons vollständig normale Gesundheit genießen.
Zink- und Vitamin Cergänzung erhöht die Ausscheidung des Kupfers. Mit dem Gebrauch von Mundmappen des Kupferz.b. Penicillamins, müssen Vitamin B6 und multi Mineral genommen werden, um Nebenwirkungen dieser Droge zu verringern. Eisen und Zink wird auch durch diese Mappe gesprungen.
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