La distrofia muscular de Becker es una condición que inhabilita pero más suave que Duchenne; se convierte en adultos jóvenes.
La distrofia muscular de Becker (MD) es muy similar a Duchenne MD a menos que progrese mucho más lentamente y afecte sobre todo las piernas y la pelvis. Puede ser que también se separe a los brazos y al cuello, aunque sus efectos no serán tan prominentes como están en el cuerpo más bajo.
Becker MD es una enfermedad recesiva X-ligada que afecta aproximadamente tres fuera de cada 100.000 muchachos. Su inicio ocurre generalmente entre las edades de 7 y 26.
Causa de la distrofia muscular de Becker
La distrofia muscular de Becker es también debido a una mutación y a las anormalidades en dystrophin. Una avería en un gene particular (dystrophin) continuó el cromosoma de X conduce a la formación de una proteína culpable en fibras del músculo. Esta proteína, también llamada dystrophin, es ausente o seriamente anormal en la distrofia muscular de Duchenne.
En la distrofia muscular de Becker una avería más suave hace la molécula del dystrophin más pequeña (o de vez en cuando más grande) o menos abundante que normal. Cuando el dystrophin es anormal las fibras del músculo analiza gradualmente y los músculos llegan a ser lentamente más débiles. Estas anormalidades del dystrophin en músculo proporcionan una prueba muy buena para la diagnosis de la distrofia muscular de Becker.
Síntomas de la distrofia muscular de Becker
Es caracterizada debilitándose y la mayor ampliación de pare durante adolescencia o edad adulta joven, pero un inicio más último y un índice de la progresión más lento.
Asociado con frecuencia a acromatopsia. La implicación cardiaca está ausente y la vida es a menudo normal, a diferencia de la forma de Duchenne de atrophy muscular.
Inicio en las segundas y terceras décadas de la vida. Desconocido de la etiología. La herencia es X-cromosómica recesivo. El gene transformado está igual que en la distrofia muscular de Duchenne, pero la mutación es diferente.
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