El tarda del cutanea de Porphyria (el PCT) es debido a una enzima defectuosa en el hígado (decarboxylase del uroporphyrinogen). Esto se encuentra en el hígado y está implicada en la síntesis del pigmento rojo en las células de sangre (haem).
¿Cómo el campo común es tarda del cutanea del porphyria?
Este tipo de porphyria ocurre en un 1 estimado en 25.000 personas, incluyendo (noninherited) casos heredados y esporádicos. Los 80 por ciento estimado de casos del tarda del cutanea del porphyria son esporádicos. La frecuencia exacta no está clara porque mucha gente con la condición nunca experimenta síntomas.
Causas de Porphyria Cutanea Tarda (los PCT)
El PCT ocurre cuando el decarboxylase del uroporphyrinogen, un hígado en la enzima necesitada sintetiza el heme, los becoms inactived. Este enyzme, que se utiliza en el cuarto paso del camino seven-step de la síntesis del heme, convierte el uroporphyrinogen III en el coproporphyrinogen III decarboxylating los grupos del ácido acético en el citoplasma y convirtiéndolos en los grupos metílicos, que se transportan de nuevo a los mitochondria. La inactivación de esta enzima se puede accionar por el hierro, el alcohol, los estrógenos, y la infección con la hepatitis C o VIH. La piel, particularmente en las partes posterioras de las manos y a veces de la cara, llega a ser contusionada fácilmente y susceptible al líquido o a las ampollas sangre-llenadas.
Síntomas de Porphyria Cutanea Tarda (los PCT)
La gente con tarda del cutanea del porphyria experimenta las ampollas crónicas, que se repiten de varios tamaños en áreas expuestas al sol tales como los brazos, la cara, y especialmente las partes posterioras de las manos. El daños del hígado ocurre generalmente, cirrosis e incluso el cáncer del hígado puede convertirse eventual.
Diagnosis de Porphyria Cutanea Tarda (los PCT)
Para diagnosticar tarda del cutanea del porphyria, un doctor prueba el plasma de sangre, la orina, y el taburete para los niveles crecientes de porphyrins. Otras pruebas importantes pueden implicar el comprobar de los niveles del hierro en la sangre, el buscar de infecciones virales del hígado anterior, y el tomar de una historia para detectar las drogas agravantes.
Tratamiento de Porphyria Cutanea Tarda (los PCT)
Reducción del hierro del hígado que es el mejor hecho por la flebotomía terapéutica y por la droga del chelator del hierro, Desferal; evitación de los agentes-especial de incitación alcohol, estrógenos, hidrocarburos aromáticos polychlorinated. Además, evitar la luz del sol o la piel del uso bate contener el agente de bloqueo del sol del dihydroxyacetone cuando en luz del sol.
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