| |
|
Raquitismo (en niños) y resultado del osteomalacia (en adultos) de la mineralización inadecuada de la matriz del hueso (osteoid). Son dos manifestaciones clínicas de la misma enfermedad que es causada generalmente por un defecto en disponibilidad o metabolismo de la vitamina D.
Causa del raquitismo
La deficiencia de la vitamina D es generalmente debido a la exposición de luz del sol inadecuada, particularmente en mujeres asiáticas en los países occidentales que ropa cubre su piel, y que dieta puede contener solamente cantidades pequeñas de la vitamina D. No exponen a los ancianos que son inmóviles y al minusválido establecido a domicilio semejantemente a la luz del sol. La terapia el anticonvulsivo puede afectar metabolismo de la vitamina D; estas drogas son también tóxicas a los osteoblasts. La mala absorción de la vitamina D ocurre raramente en enfermedad gastrointestinal.
Patología
En niños la placa del crecimiento se alarga con la distorsión del arreglo de chondrocytes. Se retrasa la calcificación y se deteriora el vascularization. En adultos, el osteomalacia es caracterizado por la anchura creciente del osteoid (> µm 15) y la mineralización retrasada determinada etiquetando del doble-tetracycline. El osteoid de Unmineralized puede cubrir hasta 100% de la superficie trabecular del hueso (el < 27% normal).
Síntomas y características clínicas del raquitismo
En el nacimiento, el raquitismo neonatal puede presentar como craniotabes (cráneo delgadamente deformido). En los años primeros de la vida puede haber epífisis ensanchadas en las muñecas y el rebordear en las ensambladuras costochondral, produciendo el “rosario raquítico”, o un surco en la jaula de la costilla (surco de Harrison). En más viejos niños, se consideran deformidades más bajas del miembro. Un myopathy también ocurre.
Investigación
- El phosphatase alcalino creciente del suero, indicando actividad creciente del osteoblast, es la anormalidad más común (nota: el phosphatase alcalino se eleva durante crecimiento esquelético).
- El calcio del plasma es bajo o normal, en asociación con hyperparathyroidism secundario y un PTH levantado.
- El fosfato del suero puede ser bajo, debido a phosphaturia PTH-dependiente creciente, aunque éste es variable.
- El hydroxyvitamin D 3 del suero 25 es generalmente bajo (las excepciones que son raquitismo resistente a la vitamina D).
- Las radiografías son a menudo normales en adultos, pero pueden demostrar la mineralización defectuosa, especialmente en la pelvis, los huesos largos y las costillas, con de las “áreas lineares más flojas zonas” - de la baja densidad rodeadas por las fronteras sclerotic.
- La biopsia ilíaca de la cresta con el tetracycline doble que etiqueta (véase arriba) es de vez en cuando necesaria si las pruebas bioquímicas son ambiguas.
Tratamiento del raquitismo
Las formulaciones múltiples de la vitamina D y de sus metabolites están disponibles. Cuando la deficiencia es alimenticia, las dosis del “reemplazo” son necesarias (400-800 IU de diario). Mucho más arriba las dosis “farmacológicas” (hasta 40 000-100 000 IU) se pueden necesitar en pacientes con gastrectomy, la mala absorción, la enfermedad del higado o el hypoparathyroidism. Sin embargo, algunos pacientes responden a dosis más convencionales. Los expertos deben iniciar tal tratamiento y todos los pacientes que reciben dosis farmacológicas de la vitamina D deben hacer su calcio del suero medir regularmente; la dosificación excesiva presenta con las características del hypercalcaemia, a menudo con náusea y vomitar.
|
