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La dystrophie musculaire de Becker est une condition de neutralisation mais plus douce que Duchenne ; elle se développe dans de jeunes adultes.
La dystrophie musculaire de Becker (MD) est très semblable à Duchenne MD à moins qu'elle progresse beaucoup plus lentement et affecte principalement les jambes et le bassin. Elle pourrait également s'écarter aux bras et au cou, bien que ses effets ne soient pas aussi en avant qu'ils sont dans le corps inférieur.
Becker MD est une maladie récessive X-liée qui affecte approximativement trois sur chaque 100.000 garçons. Son début se produit habituellement entre les âges de 7 et de 26.
Cause de la dystrophie musculaire de Becker
La dystrophie musculaire de Becker est également due à une mutation et aux anomalies dans le dystrophin. Un défaut dans un gène particulier (dystrophin) a continué le chromosome de X mène à la formation d'une protéine défectueuse dans des fibres de muscle. Cette protéine, également appelée le dystrophin, est absente ou sévèrement anormale dans la dystrophie musculaire de Duchenne.
En dystrophie musculaire de Becker un défaut plus doux rend la molécule de dystrophin plus petite (ou de temps en temps plus grande) ou moins abondante que la normale. Quand le dystrophin est anormal les fibres de muscle décomposent graduellement et les muscles deviennent lentement plus faibles. Ces anomalies de dystrophin dans le muscle fournissent un essai très bon pour le diagnostic de la dystrophie musculaire de Becker.
Symptômes de la dystrophie musculaire de Becker
Elle est caractérisée par l'affaiblissement et un plus grand agrandissement de met bas pendant l'adolescence ou le jeune âge adulte, mais le début postérieur et le taux de progression plus lent.
Fréquemment lié à l'achromatopsie. La participation cardiaque est absente et la durée est souvent normale, à la différence de la forme de Duchenne d'atrophie musculaire.
Début dans les deuxièmes et troisième décennies de la vie. Inconnu d'étiologie. La transmission est X-chromosomique récessif. Le gène subi une mutation est le même que dans la dystrophie musculaire de Duchenne, mais la mutation est différente.
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