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Le syndrome crépu des cheveux de Menkes est un état rare provoqué par malabsorption de cuivre. Les enfants en bas âge avec cette anomalie récessive sexe-liée développent l'échec de croissance, le retardement mental, les lésions d'os et les cheveux fragiles. L'anémie et la neutropénie se produisent également.
En d'autres termes, une anomalie héréditaire dans l'absorption de cuivre ; l'empoisonnement de cuivre résultant cause des symptômes tels que les cheveux tordus fragiles clairsemés de cuir chevelu, la dégénération cérébrale grave, et les changements artériels avec la mort dans l'enfance ; il est transmis comme trait récessif X-lié.
La maladie de Menkes peut mener au retardement de croissance, aux cheveux blancs qui ont une texture crépue, et à la détérioration mentale.
L'état de syndrome de Menkes, qui sert de modèle à l'insuffisance de cuivre, soutient l'idée que certains des dispositifs cliniques vus dans le PEM sont dus à l'insuffisance de cuivre. Le sein et le lait des vaches sont bas en cuivre et la supplémentation est de temps en temps nécessaire quand le premier PEM de traitement.
Traitement de syndrome de Menkes
Il n'y a aucun traitement commun efficace connu. L'injection du cuivre a été employée avec des résultats mélangés. La thérapie actuelle se compose : Acétate de cuivre administré dans une veine (en intraveineuse) et (injecté sous la peau) le histidinate de cuivre sous-cutané.
Le traitement peut même commencer avant naissance ; tandis qu'encore enceintes, les mères des bébés identifiés avec la maladie de Menkes peuvent recevoir des injections de l'histidine de cuivre sous la peau. Des professionnels de soins de santé, y compris les généticiens (spécialistes dans les maladies héréditaires), devraient être consultés dans le traitement de la maladie de Menkes.
Saisies, pigmentation anormalement légère de la peau et cheveux. La mort se produit habituellement en années premières de la vie.
Menkes est un désordre sérieux avec la mort tôt étant commune.
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