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Le tarda de cutanea de Porphyria (PCT) est dû à une enzyme défectueuse dans le foie (décarboxylase d'uroporphyrinogen). Ceci est trouvé dans le foie et est impliqué dans la synthèse du colorant rouge en cellules de sang (hémiques).
Combien le terrain communal est-il tarda de cutanea de porphyria ?
Ce type de porphyria se produit dans un 1 environ dans 25.000 personnes, y compris (noninherited) des cas hérités et sporadiques. Des 80 pour cent environ de cas de tarda de cutanea de porphyria sont sporadiques. La fréquence exacte n'est pas claire parce que beaucoup de gens dans la condition n'éprouvent jamais des symptômes.
Causes de Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Le PCT se produit quand le décarboxylase d'uroporphyrinogen, un foie dans l'enzyme requise synthétisent le heme, des becoms inactived. Cet enyzme, qui est employé dans la quatrième étape de la voie à sept étapes de synthèse de heme, convertit l'uroporphyrinogen III en coproporphyrinogen III en décarboxylant les groupes d'acide acétique dans le cytoplasme et en les convertissant en groupes méthyliques, qui sont transportés de nouveau aux mitochondries. L'inactivation de cette enzyme peut être déclenchée par le fer, l'alcool, les oestrogènes, et l'infection avec l'hépatite C ou HIV. La peau, en particulier sur les dos des mains et parfois du visage, devient facilement meurtrie et susceptible du fluide ou des boursouflures sang-remplies.
Symptômes de Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Les gens avec le tarda de cutanea de porphyria éprouvent les boursouflures chroniques et se reproduisantes de diverses tailles sur des secteurs exposés au soleil tels que les bras, le visage, et particulièrement les dos des mains. Les dommages de foie se produisent habituellement, cirrhose et même le cancer de foie peut par la suite se développer.
Diagnostic de Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Pour diagnostiquer le tarda de cutanea de porphyria, un docteur examine le plasma sanguin, l'urine, et le tabouret pour les plus grands niveaux des porphyrines. D'autres essais importants peuvent impliquer de vérifier les niveaux de fer dans le sang, de rechercher des infections virales de foie précédent, et de prendre une histoire pour détecter les drogues de aggravation.
Traitement de Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Réduction de fer du foie qui est meilleur fait par le phlebotomy thérapeutique et par la drogue de chélateur de fer, Desferal ; action d'éviter des agents-particulier de incitation alcool, oestrogènes, hydrocarbures aromatiques polychlorés. De plus, éviter la lumière du soleil ou la peau d'utilisation écrème contenir l'agent de blocage du soleil de dihydroxyacetone quand au soleil.
Trouver plus d'insuffisance de fer et surcharger les désordres
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