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Rachitisme (chez les enfants) et résultat d'ostéomalacie (dans les adultes) de minéralisation insatisfaisante de matrice d'os (osteoid). Ils sont deux manifestations cliniques de la même maladie qui est habituellement provoquée par un défaut dans la disponibilité ou le métabolisme de la vitamine D.
Cause du rachitisme
L'insuffisance de la vitamine D Est habituellement due à exposition au soleil insatisfaisant, en particulier dans les femmes asiatiques dans les pays occidentaux dont l'habillement couvre leur peau, et dont le régime peut contenir seulement un peu de la vitamine D. Les personnes âgées qui sont immobiles et le handicapé fixé à domicile pareillement ne sont pas exposés à la lumière du soleil. La thérapie d'anticonvulsant peut affecter le métabolisme de la vitamine D ; ces drogues sont également toxiques aux osteoblasts. La malabsorption de la vitamine D Se produit rarement dans la maladie gastro-intestinale.
Pathologie
Chez les enfants le plat de croissance est prolongé avec la déformation de l'arrangement des chondrocytes. La calcification est retardée et le vascularization est altéré. Dans les adultes, l'ostéomalacie est caractérisée par largeur accrue d'osteoid (> µm 15) et minéralisation retardée évaluée par marquer de double-tétracycline. L'osteoid d'Unmineralized peut couvrir jusqu'à 100% de la surface trabecular d'os (normale < 27%).
Symptômes et dispositifs cliniques du rachitisme
À la naissance, le rachitisme néonatal peut présenter comme craniotabes (crâne légèrement déformé). En années premières de la vie il peut y avoir les epiphyses élargis aux poignets et perler aux jonctions costochondral, produisant « le chapelet rachitique », ou une cannelure du camp de nervure (la sulcature de Harrison). Dans des enfants plus âgés, des défauts de forme inférieurs de membre sont vus. Un myopathy se produit également.
Recherche
- La phosphatase alkaline accrue de sérum, indiquant l'activité accrue d'osteoblast, est l'anomalie la plus commune (note : la phosphatase alkaline est élevée pendant la croissance squelettique).
- Le calcium de plasma est bas ou normal, en association avec le hyperparathyroidism secondaire et un PTH augmenté.
- Le phosphate de sérum peut être bas, dû au phosphaturia PTH-dépendant accru, bien que ce soit variable.
- Le hydroxyvitamin D 3 du sérum 25 est habituellement bas (des exceptions étant rachitisme résistant à la vitamine D).
- Les rayons X sont souvent normaux dans les adultes, mais peuvent montrer la minéralisation défectueuse, particulièrement dans le bassin, les longs os et les nervures, avec des secteurs linéaires « plus lâches de zones » - de faible densité entourés par les frontières sclerotic.
- La biopsie iliaque de crête avec de la double tétracycline marquant (voir ci-dessus) est de temps en temps nécessaire si les essais biochimiques sont équivoques.
Traitement du rachitisme
Les formulations multiples de la vitamine D Et de ses métabolites sont disponibles. Quand l'insuffisance est alimentaire, les doses « de rechange » sont nécessaires (400-800 unités internationales de quotidien). Beaucoup plus haut les doses « pharmacologiques » (jusqu'à 40 000-100 000 unités internationales) peuvent être nécessaires dans les patients avec le gastrectomy, la malabsorption, l'affection hépatique ou le hypoparathyroidism. Cependant, quelques patients répondent à des doses plus conventionnelles. Les experts devraient lancer un tel traitement et tous les patients recevant les doses pharmacologiques de la vitamine D Devraient faire mesurer leur calcium de sérum régulièrement ; le dosage excessif présente avec les dispositifs du hypercalcaemia, souvent avec la nausée et le vomissement.
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