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La distrofia muscolare del Becker è una circostanza inabilitante ma più delicata di Duchenne; si sviluppa in adulti giovani.
La distrofia muscolare del Becker (MD) è molto simile a Duchenne MD a meno che progredisca molto più lentamente ed interessi soprattutto i piedini ed il bacino. Potrebbe anche spargersi alle armi ed al collo, anche se i relativi effetti non saranno prominenti come sono nel corpo più basso.
Becker MD è una malattia recessiva X-collegata che interessa circa tre su ogni 100.000 ragazzi. Il relativo inizio si presenta solitamente fra le età di 7 e di 26.
Causa della distrofia muscolare del Becker
La distrofia muscolare del Becker è inoltre dovuto una mutazione e le anomalie nel dystrophin. Un difetto in un gene particolare (dystrophin) ha continuato il cromosoma di X conduce alla formazione di una proteina difettosa nelle fibre del muscolo. Questa proteina, anche denominata dystrophin, è assente o severamente anormale nella distrofia muscolare di Duchenne.
Nella distrofia muscolare del Becker un difetto più delicato rende la molecola del dystrophin più piccola (o occasionalmente più grande) o meno abbondante che il normale. Quando il dystrophin è anormale le fibre del muscolo gradualmente analizza ed i muscoli diventano lentamente più deboli. Queste anomalie del dystrophin in muscolo forniscono una prova molto buona per la diagnosi della distrofia muscolare del Becker.
Sintomi della distrofia muscolare del Becker
È caratterizzata indebolendosi e l'ingrandimento più grande di partorisce durante adolescenza o l'età adulta giovane, ma l'inizio successivo ed il tasso d'espansione più lento.
Connesso frequentemente con acromatopsia. La partecipazione cardiaca è assente e la durata è spesso normale, a differenza della forma di Duchenne di atrophy muscolare.
Inizio nelle seconde e terze decadi di vita. Sconosciuto di eziologia. L'eredità è X-cromosomico recessivo. Il gene mutato è lo stesso di nella distrofia muscolare del Duchenne, ma la mutazione è differente.
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