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La sindrome crespa dei capelli del Menkes è uno stato raro causato da malassorbimento di rame . Gli infanti con questa anomalia recessiva sesso-collegata sviluppano il guasto di sviluppo, il ritardo mentale, le lesioni dell'osso ed i capelli fragili. L'anemia e la neutropenia inoltre accadono.
Cioè un'anomalia ereditaria nell'assorbimento di rame; l'avvelenamento di rame risultante causa i sintomi quali i capelli torti fragili sparsi del cuoio capelluto, la degenerazione cerebrale severa ed i cambiamenti arteriosi con la morte nell'infanzia; è trasmesso come caratteristica recessiva X-collegata.
La malattia del Menkes può condurre a ritardo di sviluppo, a capelli bianchi che hanno una struttura crespa ed a deterioramento mentale.
Lo stato di sindrome di Menkes, che serve da modello per la mancanza di rame, sostiene l'idea che alcune delle caratteristiche cliniche viste in PEM sono dovuto la mancanza di rame. Il seno ed il latte delle mucche sono bassi in rame ed il completamento è necessario occasionalmente quando primo PEM trattante.
Trattamento della sindrome di Menkes
Non ci è trattamento comune efficace conosciuto. L'iniezione di rame è stata usata con i risultati mixed. La terapia attuale consiste di: Acetato di rame amministrato in una vena (per via endovenosa) e (iniettato sotto la pelle) in un histidinate di rame sottocutaneo.
Il trattamento può persino cominciare prima della nascita; mentre ancora incinte, le madri dei bambini identificati con la malattia del Menkes possono ricevere le iniezioni di istidina di rame sotto la pelle. I professionisti di Healthcare, compreso i genetisti (esperti nelle malattie ereditarie), dovrebbero essere consultati nel trattamento della malattia del Menkes.
Grippaggi, pigmentazione anormalmente chiara della pelle e capelli. La morte si presenta solitamente durante gli anni primissimi di vita.
Menkes è un disordine serio con la morte iniziale che è comune.
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