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Il tarda di cutanea di Porphyria (PCT) è dovuto un enzima difettoso nel fegato (decarbossilasi di uroporphyrinogen). Ciò è trovata nel fegato ed è coinvolta nella sintesi del pigmento rosso in cellule di anima (haem).
Quanto il terreno comunale è tarda di cutanea di porphyria?
Questo tipo di porphyria si presenta in un 1 valutato in 25.000 genti, compreso sia (noninherited) i casi ereditati che sporadici. I 80 per cento valutato dei casi di tarda di cutanea di porphyria sono sporadici. La frequenza esatta non è chiara perché molta gente con la circostanza non avverte mai i sintomi.
Cause di Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Il PCT accade quando la decarbossilasi di uroporphyrinogen, un fegato nell'enzima stato necessario sintetizza il heme, becoms inactived. Questo enyzme, che è usato al punto di quarto della via a sette fasi di sintesi del heme, converte il uroporphyrinogen III in coproporphyrinogen III decarbossilando i gruppi dell'acido acetico nel citoplasma e convertendoli in gruppi metilici, che sono trasportati di nuovo ai mitocondri. L'inattivazione di questo enzima può essere innescata tramite ferro, alcool, estrogeni e l'infezione con epatite C o HIV. La pelle, specialmente sulle parti posteriori delle mani ed a volte della faccia, diventa battuta facilmente e suscettibile di liquido o delle bolle anima-riempite.
Sintomi di Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
La gente con il tarda di cutanea di porphyria avverte le bolle croniche e di ricorsi di vari formati sulle zone esposte al sole quale l'armi, la faccia e particolarmente le parti posteriori delle mani. Danni del fegato accadono solitamente, la cirrosi e perfino il cancro del fegato può finalmente svilupparsi.
Diagnosi di Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Per diagnosticare il tarda di cutanea di porphyria, un medico esamina il plasma sanguigno, l'urina e lo sgabello a livelli aumentati delle porfirine. Altre prove importanti possono coinvolgere controllare i livelli del ferro nell'anima, cercare le infezioni virali del fegato precedente e prendere una storia per rilevare le droghe d'aggravamento.
Trattamento di Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Riduzione di ferro dal fegato che è la cosa migliore fatto dal phlebotomy terapeutico e dalla droga del chelatore del ferro, Desferal; evitare gli agenti-particolare inciting alcool, estrogeni, idrocarburi aromatici policlorati. Più ulteriormente, eviti la luce solare o la pelle di uso screma contenere il mezzo di bloccaggio del sole di dihydroxyacetone quando al sole.
Trovi più mancanza del ferro e sovraccarichi i disordini
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